بیماری اسکلروز جانبی اولیه یا Primary lateral Sclerosis یا PLS نوعی بیماری نورون حرکتی است که منجر به ضعف حرکتی در بیماران میشود. بیماری PLS، نورونهای سلولهای عصبی حرکتی بیماران، در واقع اعصاب درون مغز را به آرامی درگیر میکند و به تدریج علائم این بیماری در بیمار مشخص میشود.
PLS منجر به کاهش و ضعف در کنترل حرکت اندامها و در نهایت تکلم و زبان بیمار میشود. معمولا این بیماری در سنین بین ۴۰ تا ۶۰ سالگی در افراد ایجاد میشود و عموما بهدلیل انتقال غیر طبیعی ژن از والدین به فرزندان به وجود میآید.
علائم اولیه این بیماری سالها طول میکشد تا پیشرفت کند و در نهایت ایجاد شود. بهطور کلی علائمی که ناشی از این بیماری مشاهده شده، به شرح زیر است:
در صورتی که بیمار دچار علائم دائمی مانند سفتی و ضعف در پاها و دیگر اندامها باشد، همچنین هنگام تکلم مشکل داشته باشد، باید به پزشک متخصص مراجعه کند. اگر کودک شما دچار اسپاسم عضلانی بهصورت غیرارادی شده است یا احساس میکنید که بیش از حد تعادل خود را از دست میدهد، بهتر است در این مواقع به فوق تخصص اطفال جهت بررسی و معاینه مراجعه کنید.
سلولهای عصبی مغز که مسئول کنترل حرکات بدن هستند، به تدریج از بین میروند. این روند میتواند منجر به مشکلات حرکتی مانند عدم تعادل در بیمار شود.
PLS در هر فرد میتواند تاثیرات مختلف داشته باشد اما در کل کیفیت زندگی افراد را تحت تاثیر قرار میدهد. برخی از افراد قادر به راه رفتن هستند؛ اما برخی دیگر به وسیلههای کمکی مانند ویلچر نیاز خواهند داشت. اما باید گفت که این بیماری نادر است و کمتر کسی دچار آن میشود.
هیچ آزمایش مشخصی برای تایید و شناسایی بیماری PLS وجود ندارد. از آنجایی که میتواند علائمی مشابهی با بیماری مولتیپل اسکلروزیس و ASL داشته باشد، پزشک آزمایشهای متعددی را برای رد یا تایید بیماری در نظر میگیرد.
پزشک با در نظر گرفتن سوابق پزشکی، سابقه خانوادگی و انجام معاینات ممکن است هر یک از آزمایشها را برای بیماران تجویز کند:
طی این روش تشخیصی، پزشک یک الکترود سوزنی را از طریق پوست به عضلات مختلف وارد میکند. این آزمایش میتواند درگیری نورونهای حرکتی را اندازهگیری کند، همچنین میتواند دو بیماری PLS و ALS را از یکدیگر متمایز کند.
در این آزمایش توانایی عصب برای ارسال مقدار کمی از جریان الکتریکی اعصاب به عضلات اندازهگیری میشود. با استفاده از این آزمایش میتوان آسیب عصبی را تشخیص داد.
پزشک با استفاده از یک سوزن توخالی نازک نمونهای کوچک از کیسه حاوی مایع مغزی نخاعی را برای بررسی در آزمایشگاه خارج میکند. این نوع آزمایش میتواند به تشخیص بیماری مولتیپل اسکروزیس، عفونت و سایر بیماریهای دیگر کمک کند.
هیچ درمان یا راهکاری جهت جلوگیری از آن وجود ندارد؛ اما راهکارهایی جهت کاهش و کنترل علائم ناشی از این بیماری وجود دارد که به شرح زیر است:
بیماری که به آقای دکتر محمد حسین دلشاد، فوق تخصص درد و متخصص بیهوشی مراجعه کرده بودند، از این بیماری نادر رنج میبردند. بیمار دچار دردهای زیادی شده بود و بهدلیل بیماری زمینهای PLS قادر به انجام جراحی بسته کمر نبود، آقای دکتر توانستند با انجام تزریق، دردهای بیمار را تا حد زیادی تسکین دهند.
همانطور که در بالا هم به آن اشاره کردیم PLS بیماری بسیار نادریست که تشخیص آن بسیار سخت است، تنها با توجه به علائم بیمار این عارضه قابل تشخیص خواهد بود. همچنین PLS شاخهای از بیماری ALS است. در ادامه توضیحات بیشتری در خصوص درمان دردهای این بیماری ذکر خواهیم کرد:
بیماری ۵۲ ساله با مشکل دردهای شدید کمری به پزشک مراجعه کردند. دردهای او نه تنها در ناحیه کمر احساس میشد، بلکه دردهایی را بهصورت تیرکشنده در پای چپ خود احساس میکرد، اصطلاحا به اینگونه دردها «رادیکولار» گفته میشود.
بیمار بهدلیل مشکل زمینهای PLS قادر به انجام جراحی برای رفع کمردرد را نبود. مشکل اصلی بهعنوان دردهای سیاتیک، تنگی کانال متعدد در ستون فقرات و رادیکولار که در سمت چپ احساس میشد، از سوی پزشک تشخیص داده شد.
ستون فقرات بیمار بهصورت Claw sign شکل گرفته بود و منجر به عدم تعادل او شده بود. تنها افرادی که میتوانند به این بیماران کمک کنند، پزشکان فوق تخصص درد هستند، به این جهت که نباید برای این بیماران اقدامات تهاجمی جهت رفع مشکلشان انجام داد.
بهطور کلی بیمار بهدلیل تجربه دردهای بسیار شدید، دچار کیفیت زندگی پایینی بود. این مورد را فوق تخصص مغز و اعصاب به پزشکی که تخصص در زمینه درد دارد، ارجاع داده بود.
پروسه درمان بیمار اینگونه بود که دو بار برای او تزریق انجام گرفت، که شامل تزریق فاست و اپیدورال کمری بود. بیمار پس از انجام تزریقات اولیه، دردهایش تا ۹۰ درصد کاهش پیدا کرده بود.
همچنین بیمار به علت شرایط خاصی که داشت، نباید چندین تزریق در یک جلسه برای او انجام گرفته میشد. پس از اینکه دردهای او در ناحیه مورد نظر کاهش یافته بود، برای بار دوم تزریقات انجام گرفت.
در سری دوم SI Joint بیمار با انجام تزریق بلاک شد و سپس اپیدورال و فاست کمری توسط پزشک مجددا انجام گرفت، در این مرحله نیز تا ۷۰ درصد میزان تقریبی کاهش درد در بیمار تجربه شد.
در نهایت بیمار باید هر ۶ ماه یکبار به پزشک مراجعه کند تا تزریق برای او انجام گیرد. این دسته از بیماران باید بدانند بهدلیل شرایطی که دارند، مجبور به تحمل کردن دردهای خود نیستند. بهترین راهکاری که میتوان برای آنها جهت بی دردی در نظر گرفت، تزریقات توسط متخصصین درد است.
این روش علاوه بر اینکه منجر به بی دردی بیماران میشود، هیچ مشکل زمینهای نیز برای آنها ایجاد نخواهد شد. همچنین از سوی بیمار گزارش شده است که عدم تعادل او بهدلیل بیماری زمینهای که داشت، تا حد زیادی برطرف شده است.